Циррозы печени: вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечение

Параметры для оценки цирроза по Чайлд-Пью

Тяжесть состояния пациента оценивается на основании баллов, выставленных с учетом определенных параметров. Всего оценивается 5 таких параметров, каждому из которых может быть присвоен от 1 до 3 баллов.

1. Уровень общего билирубина

Билирубин — это желчный пигмент, образующийся при распаде гемоглобина в печени и селезенке. Клетки печени захватывают его из крови, затем происходят процессы переработки вещества для свободного выхода из организма.

При заболеваниях печени нарушается функция печеночных клеток, увеличивается проницаемость их стенок, и билирубин выходит в кровь. Его содержание в крови повышается, он проникает в соседние ткани, вызывая окрашивание кожи и склер. Нормальное лабораторное значение общего билирубина у взрослых составляет до 21 мкмоль/л.

Для определения тяжести цирроза по этому параметру в 1 балл оценивается значение менее 34 мкмоль/л, 2 балла – 34-50 мкмоль/л, 3 балла — билирубина более 50.

1. Уровень альбумина

Альбумин – белок, который содержится в сыворотке крови и составляет половину всех белков в организме. Он образуется в печени, поэтому при циррозе его содержание снижается, т.к. пораженные клетки органа не способны производить достаточное количество белка. Нормальное содержащие альбумина в сыворотке крови – 35-50 г/л.

Уровень альбумина оценивается следующим образом: 1 балл — более 35 г/л, 2 балла – 35-28 г/л, 3 балла – менее 28 г/л.

1. Печеночная энцефалопатия

Это состояние является частым следствием печеночной недостаточности из-за токсического поражения центральной нервной системы. Проявляется нервно-психическими нарушениями, изменениями функции головного мозга, имеющими обратимый характер.

По критериям оценки цирроза печени по Чайлд-Пью учитывается степень энцефалопатии:

• 1 степень. Характеризуется слабовыраженными нарушениями в виде изменения ритма сна, смены настроения и поведения, снижения концентрации внимания. Затем возникает нарушение координации (атаксия), выраженная мышечная слабость, упадок сил, сниженная двигательная активность (адинамия).
• 2 степень. Происходит прогрессирование симптомов, появляется сонливость. Поведение человека становится неадекватным, он дезориентирован в пространстве и времени. Речь становится медленной, монотонной. Часто на этой стадии встречаются головокружения и обмороки.
• 3 степень. Сонливость усиливается, пациент с трудом пробуждается. Характерны эпизоды возбуждения в виде двигательного беспокойства, повторяющихся криков. Речь становится бессвязной, контакт с больным сильно затруднен, при этом сохранена реакция на болевые раздражители. Появляется характерный «печеночный» запах изо рта.
• 4 степень. На этом этапе развивается кома. Сначала отмечается сохранение спонтанных движений и реакции на боль, но в последующем они исчезают. Появляются патологические рефлексы. Нет зрачковых реакций. Резко выражен «печеночный» запах изо рта.

1 и 2 стадии энцефалопатии оценивают в 2 балла, 3 и 4 стадии соответствуют 3 баллам.

1. Асцит

Асцит – это скопление свободной жидкости в брюшной полости. В зависимости от ответа на медикаментозное лечение выделяют мягкий, легко поддающийся лечению (2 балла по классификации цирроза печени), и напряженный, который невозможно устранить с помощью консервативной терапии или предотвратить его ранний рецидив (3 балла).

1. Протромбиновое время (секунды), протромбиновый индекс (%)

Протромбин – белок, вырабатываемый печенью, необходимый для свертывания крови. Протромбиновый индекс – число, отражающее отношение нормального протромбинового времени к протромбиновому времени пациента. При циррозе печени протромбиновое время увеличивается в зависимости от тяжести процесса.

1 балл по шкале Чайлд-Пью – ПТВ 1-4 сек или ПТИ более 60%, 2 балла – 4-6 сек (40-60%), 3 балла – более 6 сек (менее 40%).

Классификация цирроза печени

Классификация по морфологическому признаку

Морфологическую классификацию предложила Всемирная ассоциация гепатологов в Акапулько (1974) и ВОЗ (1978), которая основана минимуме критериев. Итак, в зависимости от вида поверхности, который приобретает печень, различают такие виды цирроза:

• мелкоузловой, он же мелконодулярный, при котором диаметр узлов составляет от одного до тех миллиметров
• крупноузловой, или же макронодуряный цирроз, который характеризуется узлами диаметра более чем три миллиметра
• септальная форма неполного выражения
• смешанная форма, при которой у пациента наблюдаются узловые формирования различных размеров

Этиологическая классификация

По этиологическому принципу, то есть по причине происхождения, классификация цирроза печени насчитывает около 20 форм, а также может иметь короткий вид (по группам) и длинный (полное перечисление)

Короткая этиологическая классификация цирроза печени:

• Циррозы, которые имеют определенные этологические причины — алкогольный, инфекционный, медикаментозный, вторичный билиарный, сопутствующий некоторым заболеваниям, застойный, который возникает от недостаточности кровообращения и прочие.
• Циррозы, причины возникновения которых являются спорными.
• Циррозы, этиология которых является неизвестной — первичный билиарный, криптогенный, детский индийский.

Полная этиологическая классификация цирроза печени:

• Алкогольный
• Инфекционный
• Медикаментозный
• Вторичный билиарный
• Наследственный (точнее врожденный при таких патологиях как гемохроматоз, гепатогентикулрная дегенерация, галактоземия, гликогеноз и прочих)
• Застойный (от недостаточности кровообращения)
• Обменно-алиментарный (возникает при ожирении и острых форма сахарного диабета
• Циррозы с неопределенной этимологией (криптогенный, детский индийский, первичный идиарный)

Классификация цирроза по системе Чайлд-Пью

Эта классификация применяется при оценке тяжести компенсации воспалительного процесса. Индекс степени компенсации определяется по специальной таблице с показателями по разным критериям (содержание асцита, билибурина, альбумина и прочих). В конечном итоге в зависимости от суммы балов у пациента определяют:

• компенсированный цирроз печени (класс А)
• субкомпенсированный цирроз печени (класс В)
• декомпенсированный цирроз печени (класс С)

Классификация цирроза печени относительно клинического течения:

• Подострый цирроз. Является ни чем иным как формой перехода гепатита в цирроз, продолжительность которой может составлять от одного пяти месяцев до одного года.
• Быстро прогрессирующий цирроз. Такой процесс имеет ярко проявляющуюся клиническую картину, стремительное развитие осложнений, медиками прогнозируется пять-шесть лет продолжительности жизни с момента развития заболевания.
• Медленно прогрессирующий цирроз. Симптоматика имеет медленный характер развития, осложнения не наблюдаются, такая форма может иметь продолжительность более десяти лет.
• Вялотекущий цирроз. Этот вид заболевания предполагает слабо примечательные клинические признаки и трансформации в анализах, продолжительность этого вида может составлять более пятнадцати лет.
• Латентный цирроз печени. При латентном циррозе обычно анализы не обнаруживают никаких изменений, пациент не имеет жалоб и осложнений, диагностируется случайным образом при диагностике других заболеваний.

Симптомы вирусного цирроза печени

Присутствует как общая симптоматика, так и качественные симптомы, которые указывают на цирроз. Общая клиническая картина напоминает отравление, когда имеются:

Сильные головные боли, головокружения;

Слабость;

Чрезмерная потливость;

Общая интоксикация организма;

Боли в мышцах;

Гипертермия;

Тахикардия;

Снижение трудоспособности;

Постоянная сонливость;

Повышенная раздражимость.

Подобные симптомы легко спутать с гриппом или отравлением. Клиническая картина нарастает постепенно и уже к этим симптомам присоединяются дополнительные, которые указывают на поражение печени:

Гепатомегалия;

Боли в правом подреберье;

Сильный зуд кожи;

Диспепсические нарушения;

Тошнота и рвота, возникающие спонтанно;

Обесцвечивание кала;

Темный цвет мочи;

Снижение аппетита;

Желтуха;

Психические и поведенческие нарушения.

Интенсивная интоксикация организма раздражает нервные окончания, отчего появляется кожный зуд, сыпь. Увеличение количества билирубина усугубляет процесс поражения кожи. Интоксикация влияет на психическое состояние больного. Перегрузка работы организма вызывает нарушения поведения: повышенную раздражимость, агрессию, в некоторых случаях больной перестает ориентироваться в личности, пространстве, времени.

Гепатомегалия имеет высокие показатели, так как вирус вызывает обильное воспаление. Диспепсические расстройства выражаются в нарушении пищеварения, поносах, которые сменяются длительными запорами. Это случается по причине уменьшения или прекращения поступления желчи в тонкую кишку, где происходит переваривание пищи. От этого обесцвечивается кал. Потемнение мочи связанно с повышением концентрации билирубина в кровяном русле.

Вирусный цирроз имеет отличительные признаки, например реактивное течение заболевания, сильнейшую интоксикацию. Пока симптомы вирусного цирроза постепенно нарастают, общая симптоматика развития болезни не вызывает у пациента сильного беспокойства. Это приводит к позднему обращению в медицинское учреждение и ухудшение прогноза исхода заболевания.

Заражение вирусом гепатита В

Вирусом гепатита В можно заразиться при:

• незащищенном половом акте (без презерватива);
• через недостаточно хорошо дезинфицированные хирургические инструменты при санации полости рта в стоматологии, малых и больших хирургических операциях;
• в тату — салонах через необработанные или плохо обработанные инструменты и принадлежности;
• при маникюре и педикюре – через плохо обеззараженные кусачки и ножницы;

Стоит отметить, что все те, кто оказывает услуги тату, маникюра и педикюра, стоматологические, малые и большие хирургические операции, должны обрабатывать инструменты в соответствии общепринятыми нормами, в сухожировом шкафу или автоклаве, или как альтернатива – использовать одноразовый инструментарий;

• от мамы к малышу при естественных родах или кесаревом сечении;
• при использовании бритвы и других предметов личной гигиены инфицированного человека, в которых может остаться кровь;
• при использовании одной иглы шприца у группы людей, например, наркоманов;
• при переливании крови.

В России распространяется вирусный гепатит В, имеется тенденция к росту. В мире насчитывается 300 – 400 миллионов инфицированных этим вирусом, а в России им инфицированы 7 % человек от общей популяции.

Вирус гепатита В крайне устойчив во внешней среде.

Этот вирус не погибает при обработке различными сильными дезинфицирующими средствами. Инактивировать его можно только при автоклавировании или сухожировой стерилизации, прогревании до 60 градусов на протяжении 10 часов и кипячении в течение часа.

Может сохраняться на открытом воздухе в течение 1 недели без изменений в засохшей капле крови на одежде, на бритве или иголке шприца.

Достаточно попадание маленькой части капли крови на раневую поверхность, и происходит инфицирование. Вирус гепатита В обнаруживается и в слюне, моче, молоке, слезах и кале больного.

Поэтому бытовое заражение почти невозможно, исключая те случаи, когда происходит контакт зараженной крови с открытой раной здорового человека (при обработке ссадин и ран у детей, например).

У зараженных развивается острый вирусный гепатит, который может закончиться:

• полным выздоровлением с образованием иммунитета против вируса гепатита В (как при вакцинации);
• или переходить в хроническое течение.

Хронически протекающий гепатит В заканчивается циррозом печени в 10 – 20 % в зависимости от активности заболевания.

Употребление алкоголя при хроническом гепатите намного ускоряет возникновение цирроза.

Стадии цирроза печени

Фаза заболевания – важный диагностический критерий. Он влияет на характер последующего лечения. Определение стадии позволяет произвести оценку степени тяжести цирроза печени, спрогнозировать дальнейшее течение.

Принятая ВОЗ классификация выделяет такие стадии:

• Начальная
• Компенсации
• Декомпенсации
• Конечная (терминальная)

Фазы патологии отличаются особенностями течения, клиническими проявлениями. По мере перехода в поздние формы возрастает риск осложнений.

1 стадия – Начальная

Характеризуется образованием в печеночных тканях отдельных узлов. Воспалительный процесс выражен слабо. Орган полноценно функционирует, без видимых сбоев и расстройств. Симптомы, свидетельствующие непосредственно о циррозе печени, отсутствуют.

В этот период у пациента могут возникать слабость, растет утомляемость. Отмечается ухудшение аппетита. Диагностировать патологию невозможно из-за незначительного размера узлов.

2 стадия – Субкомпенсации

Возрастает интенсивность воспалительно-некротического процесса. Соединительная ткань замещает отмершие клетки органа. Функции органа сохраняются за счет распределение нагрузки на здоровые гепатоциты. Поражение быстро прогрессирует, поражая объемные участки тканей. В этот период возникают первые выраженные признаки заболевания.

К ним относятся:

• Высокая температура
• Тяжесть абдоминальной области
• Тошнота, рвотные приступы
• Изменение цвета кала, потемнение мочи

Иногда отмечается развитие ранних осложнений. Из-за скопления жидкости в брюшной полости у некоторых больных возникает асцит.

3 стадия – Декомпенсации

Соответствует тяжелой степени цирроза. Здоровые клетки не способны компенсировать работу пораженных участков. Из-за этого состояние больного резко ухудшается. Возникает выраженная интоксикация, сопровождающаяся нарушениями работы нервной системы. Патология влияет на работу всего организма. Часто возникают осложнения.

Признаки декомпенсации:

• Регулярная рвота после еды
• Слабость, бессилие
• Мышечные, суставные боли
• Кожные высыпания, зуд
• Снижение массы тела
• Боли в правом боку
• Желтуха
• Гепатомегалия
• Диарея, чередующаяся запорами

При декомпенсированной форме цирроза пациент должен находится в стационаре под постоянным наблюдением. Это объясняется повышенным риском молниеносных осложнений, несущих угрозу жизни больного.

4 стадия – Терминальная

Конечная форма патологии, при которой вероятность выживания практически исключен. На терминальной стадии цирроза печени поражается большая часть органа. Обычно пациент в этот период находится в критическом состоянии, почти не может двигаться.

Железа подвергается обширному поражению и деформации. У больного отклоняются от нормы все физиологические показатели. Фаза длится от 1 недели до полугода. В дальнейшем происходит смерть из-за осложнений.

Особенности лечения по стадиям

Характер терапевтических мероприятий напрямую зависит от стадии цирроза. Она определяется после комплексного обследования, включающего лабораторные исследования, инструментальные методы. Лечение назначается индивидуально, с учетом особенностей пациента. Общий характер терапии представлен в таблице.

Классификация по Чайлд-Пью

Строится на анализе работоспособности клеток печени при циррозе. Учитываются следующие параметры:

• Асцит (может отсутствовать, быть слабо- или сильновыраженным);
• Энцефалопатия (отсутствует, легкая или тяжелая);
• Билирубин (оцениваются значения: меньше 35 мкмоль/л, от 35 до 50 мкмоль/л и более 50 мкмоль/л);
• Альбумин (более 3,5 г %, от 2,8 до 3,5 г% и менее 2,8 г%);
• ПТВ, кратность увеличения (от 1 до 3, от 4 до 6 и более 6);
• Питание (хорошее, удовлетворительное или скудное).

Оценивается болезнь по всем приведенным параметрам. За первые значения начисляется 1 балл, за вторые – 2 балла и за 3 – 3 балла, соответственно. Класс цирроза определяется следующим образом:

• А класс – 5-6 баллов;
• В класс – 7-9 баллов;
• С класс – 10-15 баллов.

Больные, чья болезнь подпадает под класс А, имеют наилучшие прогнозы, врачи способны продлить их жизнь до 15-20 лет. Оперативное вмешательство на этом этапе дает хорошие результаты (выживаемость – до 90%), при этом пересадка печени требуется крайне редко.

Класс В переносится намного тяжелее, люди живут в такой ситуации не более 10 лет, а операцию переносят около 70%.

Класс С самый тяжелый, в нем наименьшая выживаемость после операций (18 из 100), хотя необходимость в оперативном вмешательстве как раз самая высокая, так как требуется трансплантация донорской печени. При самом позитивном развитии болезни в данном случае врачи дают 1-3 года жизни. Клиническая картина при классе С цирроза включает:

• желтуху;
• высокую температуру;
• проблемы со стулом;
• внутренние и внешние кровотечения;
• плохой аппетит.

В некоторых случаях только пересадка печени дает возможность продлить жизнь пациенту

Симптомы

Клиническая картина цирроза печени зависит от этиологии, стадии болезни и активности процесса.

Начальная (компенсированная) стадия. Характеризуется небольшой выраженностью симптомов. Больные могут жаловаться лишь на метеоризм, чувство тяжести в правом подреберье, астенизацию, снижение работоспособности. При функциональном исследовании выявляют небольшое увеличение печени, край печени плотный, заострен. Незначительное увеличение селезенки отражает начальную стадию портальной гипертензии.

Стадия клинических проявлений (субкомпенсация). Стадия клинических проявлений включает увеличение печени и селезенки. Консистенция обоих органов плотная, и в период обострения печень и селезенка становятся болезненными. На коже плечевого пояса появляются «сосудистые звездочки», симптом «печеночных ладоней», , гинекомастия.

У больных развивается гепатолиенальный синдром с гиперспленизмом, характеризующийся снижением миелоидных элементов костного мозга, лейкопенией, нейтро- и лимфопенией; торможением пластинкообразования в костном мозге и тромбоцитопенией в периферической крови. У всех больных выявляются нарушения функциональных свойств лейкоцитов. При циррозе печени часто наблюдается анемия, которая может быть микроцитарной железодефицитной после желудочно-кишечных кровотечений, макроцитарной вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты и, кроме того, гемолитической в результате повышенного разрушения эритроцитов в селезенке.

При выраженной активности цирроза развивается желтуха, и повышается температура тела. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени. Ведущим в клинике цирроза является синдром портальной гипертензии и ее последствия, такие как варикозно расширенные вены пищевода, желудка и прямой кишки, кровотечение из которых является наиболее серьезным осложнением заболевания, и асцит.

В эту стадию нередко развивается хронический гастрит; у 10–18% больных – эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки; поражение поджелудочной железы, протекающее по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией. При циррозе в результате длительной интоксикации отмечаются психические расстройства, нарушения сна, адинамия, вялость, снижение памяти.

При циррозе печени выявляются изменения сердечно-сосудистой системы. Характерны увеличения ударного и минутного объемов сердца, сердечного индекса, объема циркулирующей крови. Прогрессирование заболевания может сопровождаться ухудшением сократительной способности миокарда с повышением конечно-диастолического давления в желудочках и появлением признаков сердечной недостаточности, особенно при нарастании асцита.

Цирроз печени сопровождается различными эндокринными нарушениями. У мужчин нарушается половая функция, развивается гипогонадизм и феминизация. У женщин выявляют дисменорею, и бесплодие. Сахарный диабет у больных циррозом печени развивается в 4–5 раз чаще, чем в популяции. У большинства больных нарушается функция надпочечников, проявляющаяся гиперальдостеронизмом, усугубляющим водно-солевой обмен и способствующим развитию асцита.

Стадия декомпенсации. Характеризуется признаками печеночно-клеточной недостаточности и осложнений портальной гипертензии. Печеночно-клеточная недостаточность является следствием уменьшения массы нормально функционирующих клеток и снижением обезвреживающей функции печени и проявляется энцефалопатией. Осложняется портальная гипертензия кровотечениями прежде всего из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, что является основной причиной смерти. Характерно увеличение асцита и периферических отеков, требующих терапии диуретиками в больших дозах.

Осложнения. Течение далеко зашедшего цирроза имеет обычно осложнение состояниями, не зависящими от этиологии заболевания. К ним относится:

• портальная гипертензия, проявляющаяся варикозным расширением вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, спленомегалией, асцитом;
• гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия;
• инфекционные осложнения, такие как пневмония, сепсис, бактериальный эндокардит или спонтанный бактериальный перитонит;
• гепатоцеллюлярная карцинома.

Классификация циррозов

Некротическое перерождение печени алиментарного генеза в последние годы встречается всё чаще. Заболевание распространено во всем мире. Для определения тактики лечения разработано несколько международных классификаций цирроза, в том числе алиментарного. По состоянию паренхимы выделяют следующие формы:

• мелкоузловая характеризуется очаговыми участками соединительной ткани размером не более 3 мм;
• крупноузловая или макронодулярная форма – следующая стадия развития цирроза, выявляются очаги диаметром более 3 см;
• при неполной септальной форме в паренхиме образуются тонкие перегородки, соединительная ткань разрастается между дольками печени;
• смешанному циррозу свойственно очаговое и перегородочное поражение.

Степень тяжести пациента классифицируется по бальной системе Чайлду-Пью, предложенной американскими учеными Чарльзом Чайлдом и Джереми Тюркоттом. В расчет берутся несколько показателей биохимического анализа крови и часто встречающиеся осложнения:

• уровень билирубина, альбумина;
• количество тромбоцитов (протомбиновый индекс);
• диагностирование асцита (водянки);
• степень печеночной энцефалопатии (поражение центральной нервной системы на фоне интоксикации).

По общей сумме баллов определяется степень алиментарного цирроза:

1. Компенсированный: суммарная оценка факторов 5–6 баллов, класс А, на этой стадии поражена небольшая часть гепатоцитов, угасание функции печени только начинается, пациент не испытывает болевых ощущений, симптоматика не проявляется;
2. Субкомпенсированный, 7–9 баллов, класс В, доля здоровых гепатоцитов не превышает ½ органа, функция печени угнетенная, пациент теряет вес, у него возникает расстройство пищеварения, на этой стадии реально приостановить патологический процесс;
3. Декомпенсированный, 10–15 баллов, класс С, состояние пациента резко ухудшается, возникают осложнения, невозвратная стадия развития алиментарного цирроза, когда велика вероятность летального исхода.